Definición
Diminuta estructura celular de doble membrana responsable de la conversión de nutrientes en el compuesto rico en energía trifosfato de adenosina (ATP), que actúa como combustible celular. Por esta función que desempeñan, llamada respiración, se dice que las mitocondrias son el motor de la célula. Se encuentran mitocondrias en las células eucariotas (células con el núcleo delimitado por membrana).
El número de mitocondrias de una célula depende de la función de esta. Las células con demandas de energía particularmente elevadas, como las musculares, tienen muchas más mitocondrias que otras. Por su acusado parecido con las bacterias aeróbicas (es decir, que necesitan oxígeno), los científicos creen que las mitocondrias han evolucionado a partir de una relación simbiótica o de cooperación entre una bacteria aeróbica y una célula eucariota ancestral.
Estructura de la mitocondria
La mitocondria, de formar alargada u oval, tiene una longitud comprendida entre 0,5 y 1 micrómetro, y está envuelta en una membrana doble, de estructura similar a la de la membrana plasmática.
Las mitocondrias están rodeadas de dos membranas claramente diferentes en sus funciones y actividades enzimáticas, que separan tres espacios: el citosol, el espacio intermembrana y la matriz mitocondrial.
La membrana exterior lisa está separada de la interior por un espacio intermembranoso. Es una bicapa lipídica exterior permeable a iones, metabolitos y muchos polipéptidos. La membrana externa realiza relativamente pocas funciones enzimáticas o de transporte. Contiene entre un 60 y un 70% de proteínas.
La membrana interior, replegada en unas estructuras llamadas crestas, rodea una matriz líquida que contiene gran cantidad de enzimas o catalizadores biológicos. Dentro de esta matriz líquida hay ácido desoxirribonucleico mitocondrial (ADNm), que contiene información sobre síntesis directa de proteínas.
Espacio intermembranoso: entre ambas membranas queda delimitado un espacio intermembranoso que está compuesto de un líquido similar al hialoplasma; tienen una alta concentración de protones como resultado del bombeo de los mismos por los complejos enzimáticos de la cadena respiratoria. En él se localizan diversas enzimas que intervienen en la transferencia del enlace de alta energía del ATP, como la adenilato quinasa o la creatina quinasa.
Matriz mitocondrial o mitosol: contiene menos moléculas que el citosol, aunque contiene iones, metabolitos a oxidar, ADN circular bicatenario muy parecido al de las bacterias, ribosomas tipo 55S (70S en vegetales), llamados mitorribosomas, que realizan la síntesis de algunas proteínas mitocondriales, y contiene ARN mitocondrial; es decir, tienen los orgánulos que tendría una célula procariota de vida libre.
En la matriz mitocondrial tienen lugar diversas rutas metabólicas clave para la vida, como el ciclo de Krebs y la beta-oxidación de los ácidos grasos; también se oxidan los aminoácidos y se localizan algunas reacciones de la síntesis de urea y grupos hemo.
Función mitocondrial
La principal función de las mitocondrias es generar energía para mantener la actividad celular mediante procesos de respiración aerobia. Los nutrientes se escinden en el citoplasma celular para formar ácido pirúvico, que penetra en la mitocondria. El ácido pirúvico entra en la matriz mitocondrial y, mediante un proceso de descarboxilación oxidativa, produce ácido acético en forma de acetil-coenzima A. Posteriormente, el ácido acético se oxida totalmente, en una serie cíclica de reacciones denominada ciclo de Krebs o ciclo del ácido cítrico, formando dióxido de carbono y transfiriendo electrones (junto con sus núcleos de hidrógeno) a moléculas transportadoras denominadas coenzimas. Los transportadores de electrones NAD+ y FAD se reducen para formar NADH y FADH2. Las reacciones del ciclo de Krebs también tienen lugar en la matriz de la mitocondria.
Los electrones recogidos por el NADH y el FADH2 fluyen a lo largo de varios complejos enzimáticos situados en la membrana interna, que constituyen la cadena transportadora de electrones o cadena respiratoria. Estos complejos recogen los electrones y los transportan hasta el oxígeno, su aceptor final. Este transporte de electrones genera un gradiente electroquímico de protones que es utilizado para sintetizar ATP. Este proceso se realiza en los complejos proteicos ATP sintasas, situados en la membrana interna.
El ATP formado se libera en el citoplasma de la célula, que lo utiliza prácticamente en todas las reacciones que necesitan energía. Se convierte en ADP, que la célula devuelve a la mitocondria para volver a fosforilarlo.
Origen de las mitocondrias
Las mitocondrias tienen características parecidas a los organismos procariotas, células primitivas que carecen de núcleo. Su ADN es circular, como el ADN de la mayoría de los procariotas, y los ribosomas mitocondriales son similares a los de los organismos procariotas. Las mitocondrias se pueden dividir independientemente mediante fisión binaria, el método de división celular empleado por las células procariotas.
Todas estas similitudes llevaron a desarrollar la hipótesis endosimbiótica, que supone que ciertos procariotas de vida libre, capaces de realizar la respiración aerobia, fueron engullidos por otros procariotas de mayor tamaño, que no los digirieron sino que los conservaron en su interior. Las dos células desarrollaron una relación simbiótica, de cooperación, en la que la célula hospedadora proporcionaba nutrientes y la célula engullida utilizaba estos nutrientes para llevar a cabo la respiración aerobia, suministrando a la célula hospedadora moléculas de ATP. Estas células procariotas engullidas evolucionaron a mitocondrias.
Enfermedades mitocondriales
El ADN mitocondrial humano contiene información genética para 13 proteínas mitocondriales y algunos ARN;8 no obstante, la mayoría de las proteínas de las mitocondrias proceden de genes localizados en el ADN del núcleo celular y que son sintetizadas por ribosomas libres del citosol y luego importadas por el organelo. Se han descrito más de 150 enfermedades mitocondriales, como la enfermedad de Luft o la neuropatía óptica hereditaria de Leber.
Tanto las mutaciones del ADN mitocondrial, como del ADN nuclear dan lugar a enfermedades genéticas mitocondriales, que originan un mal funcionamiento de procesos que se desarrollan en las mitocondrias, como alteraciones de enzimas, ARN, componentes de la cadena de transporte de electrones y sistemas de transporte de la membrana interna; muchas de ellas afectan al músculo esquelético y al sistema nervioso central.
El ADN mitocondrial puede dañarse con los radicales libres formados en la mitocondria; así, enfermedades degenerativas relacionadas con el envejecimiento, como la enfermedad de Parkinson, la enfermedad de Alzheimer y las cardiopatías pueden tener relaciones con lesiones mitocondriales.